به گزارش مهر، اختلالات خونریزی دهنده در اثر نقص در روند تولید لخته خون ایجاد می شوند. روند لخته شدن از زمانی شروع می شود که پلاکت های خون در محل آسیب رگ خونی، به دیواره رگ می چسبند. با بروز واکنش های آنزیمی پیچیده، شبکه گسترده پروتئینی ایجاد می شود. این شبکه پلاکت ها را احاطه کرده و آنها را در محل نگه می دارد تا لخته تشکیل شود. در این واکنش هر فاکتور انعقادی از نوع غیرفعال به نوع فعال تبدیل می شود. آزمایش های خونی می توانند در افراد مبتلا به اختلالات انعقادی این مسائل را بررسی کرده و محل وجود نقص را آشکار سازند. در ادامه این مطلب به برخی از اختلالات خونریزی دهنده اشاره می شود.
هموفیلی
هموفیلی یک اختلال خونی ارثی و بسیار نادر است. با این وجود یکی از شایع ترین اختلالات خونریزی دهنده است و عمدتاً بر مردان تاثیر می گذارد چراکه با کروموزوم X مرتبط است. براساس نوع پروتئین موجود در خون، هموفیلی به چهار نوع تقسیم می شود. با این حال بدون توجه به نوع هموفیلی، افراد مبتلا به این اختلال بی وقفه دچار خونریزی می شوند و این خونریزی گاهی اوقات آن قدر طولانی می شود که مشکلات فراوانی را برای آنان فراهم می کند.
این اختلال معمولا به هنگام تولد مشخص می شود و برخی علائم و نشانه های آن عبارتند از:
- خونریزی در مفاصل که با درد و سفتی بدن همراه است؛
- خونریزی بعد از عمل های سطحی نظیر جراحی دندان، تزریق آمپول یا واکسن زدن؛
- وجود خون در ادرار یا مدفوع؛ و
- خونریزی مداوم و بدون وقفه.
تلانژکتازی خونریزی دهنده ارثی (HHT)
بیماری «تلانژکتازی خونریزی دهنده ارثی» که به «سندرم اسلر وبر راندو» هم معروف است یک اختلال ژنتیکی بوده که عروق خونی به خوبی رشد نکرده اند. این بیماری بر همه جنسیت ها و گروه های قومی و نژادی تاثیر می گذارد. شایع ترین علامت آن، خونریزی مکرر بینی است. سایر علائم آن شامل ظهور عروق خونی غیرعادی بر روی پوست و خونریزی درونی است. درحال حاضر هیچ درمان قطعی ندارد، اما برخی فرایندهای درمان در مورد آن موثر هستند.
تالاسمی
در صورت ابتلا به بیماری تالاسمی، بدن به قدرکافی هموگلوبین، پروتئین ضروری برای سلول های قرمز خون، تولید نمی کند. همانند سایر اختلالات خونی، تالاسمی هم ارثی بوده و در اوایل تولد به دلیل وجود کم خونی شدید شناخته می شود. شدت این بیماری در هر فردی متفاوت است و در بین افراد کشورهای حوزه مدیترانه نظیر یونان، و در ساکنان آسیا، آفریقا و خاورمیانه بیشترین شیوع را دارد.
فون ویلبراند (VWD)
بیماری «فون ویلبراند» یک اختلال خونی ارثی است که در آن، خون به خوبی لخته نمی شود. نام این بیماری براساس یکی از پروتئین های یافت شده در خون ما موسوم به «فاکتور فون ویلبراند» تعیین شده است. این پروتئین به توقف خونریزی در بدن کمک می کند. افراد مبتلا به VWD دارای میزان بسیار کم یا زیاد از این پروتئین هستند که موجب عملکرد نامناسب می شود. این بیماری به شکل مساوی در بین زنان و مردان پدیدار می شود. با این حال زنان باید به خونریزی های شدید در طول دوره ماهیانه و بعد از زایمان توجه کنند.
برخی از علائم و نشانه های اصلی این بیماری عبارتند از: خونریزی مکرر بینی که به سختی متوقف می شود؛ کبودی آسان؛ خونریزی سنگین در دوره عادت ماهیانه؛ و خونریزی طولانی تر از حد نرمال پس از بروز زخم، جراحی، زایمان، یا دندانپزشکی.
- 14
- 4
