بیماری بهجت علائم و نشانه های فراوانی دارد که در ابتدا غیرمرتبط استبیماری بهجت
بیماری بهجت که با نام های دیگری همچون بیماری راه ابریشم یا بیماری آدمنتیاس شناخته میشود، به نوعی التهاب رگ ها گفته میشود که نقش موثری در به وجود آمدن مشکلات بینایی از جمله کوری، ایجاد ضایعات پوستی در دهان، پستان یا تناسل دارد. این بیماری درواقع یک بیماری التهابی مزمن و طولانی مدت است که در اثر واسکولیت( التهاب یا تورم رگ های خونی) خود را نشان میدهد که باعث میشود شریان ها و رگ ها آسیب ببینند. میزان ابتلای زنان و مردان به این بیماری یکسان است. در هر سنی ممکن است فرد به این بیماری مبتلا شود، ولی بيش ترین سن شیوع این بیماری معمولاً بین سنین ۲۰ تا ۳۰ سالگی است.
بیماری بهجت علائم و نشانه های فراوانی دارد که در ابتدا غیرمرتبط است.علائم بیماری بهجت در هر شخصی به یک صورت بروز می کند و میتوان به مرور زمان تشدید شود یا از آن کم شود. علایم و نشانه ها بستگی دارد که کدام قسمت از بدن شما را درگیر کرده است.
علت بیماری بهجت
علت بیماری بهجت هنوز مشخص نشده است( ایدیوپاتیک). استعداد ژنتیکی در ابتلای فرد به بیماری نقش بسزایی دارد. اکنون برای ایجاد این بیماری، هیچ محرک آغازگری شناخته نشده است. در مراکز علمی گوناگون، تحقیقات وسیعی بر روی علل ایجاد و درمان بیماری انجام شده است. هیچ الگویی مبنی بر ارثی بودن این بیماری وجود ندارد، ولی بعضی از عوامل مستعد کننده ژنتیکی می باشد. بیماری بهجت در بیماران مدیترانه ای یا خاوردور با عامل مستعدکننده ژنتیکی همراه است. در افراد یک خانواده، مواردی از این بیماری مشاهده شده است.
بیماری بهجت با نام های دیگری همچون بیماری راه ابریشم یا بیماری آدمنتیاس شناخته میشودعلایم بیماری بهجت
- زخم های دهانی:
گاهی اوقات، تمامی افراد مبتلا به بیماری بهجت، دچار زخم های دهانی میشوند. این زخم ها که دردناک هستند دائما ایجاد می شوند و از بین می روند. زخم های دهانی مانند بعضی از زخم ها عادی نیستند. نخستین علامتی که شخص میفهمد که با مشکلی رو به رو شده زخم های دهانی میباشد که ممکن است مدتها پیش از بروز سایر علائم هم چنان وجود داشته باشد. زخم های دهانی روی قسمت های مختلفی از بدن نظیر لب ها، زبان و داخل دهان( پشت گونه) دیده می شوند.
- زخم های تناسلی:
زخم تناسلی در پسرها، اکثر اوقات روی اسکروتوم و به میزان کمتری روی پنیس دیده میشود. زخمهای تناسلی در قسمت خارجی دستگاه تناسلی دختران بروز می کند. این زخمها به زخمهای دهانی شباهت دارند. کودکان پیش از زمان بلوغ، کم تر به این زخمها مبتلا میشوند. احتمال دارد که پسرها به ارکیت testicular inflammation مبتلا گردند.
- مشکلات پوستی:
از علائم شایع بیماری بهجت می توان به مشکلات پوستی اشاره کرد. ممکن است برآمدگی هایی به شکل سکه( اریتما ندوزوم) یا زخم مانند آکنه ضایعه ریز پوستی بروز دهد که معمولاً عمیق یا سطحی هستند. این بیماری بر روی پوست به صورت یک برآمدگی بزرگ و قرمز گسترش می یابد. پزشکان به چنین مشکلی،« تست پاترژی مثبت» می گویند. پاسخ پوستی مبتلایان بیماری بهجت نسبت به ضربه با نوک سوزن از طریق تست عکس العمل پا ترژی نشان داده میشود. پس از خراش دادن پوست ساعد به وسیله سر سوزن ضد عفونی شده، در ظرف ۲۴ تا ۴۸ ساعت، پاپولی( به صورت رش برجسته حلقوی قرمز رنگ ) و یا پوستولی( رش برجسته گرد حاوی چرک) در محل تحریک با سوزن نمایان میشود.
گاهی اوقات، تمامی افراد مبتلا به بیماری بهجت، دچار زخم های دهانی میشوند- درگیری چشمی:
از خطرناک ترین تظاهرات بیماری بهجت می توان به درگیری چشمی اشاره کرد. اغلب، این بیماری هردوچشم شخص را درگیر میکند. یکی از علائم بیماری بهجت که در طول سه سال ابتدایی نمایان میشود، درگیری چشمی می باشد. این بیماری باعث تخریب ساختمانی در چشم میشود و فرد در اثر آن با مرور زمان دچار کاهش بینائی میشود. درمان این بیماری با روش کنترل التهاب، جلوگیری از شعله ور شدن بیماری و احتراز یا به حداقل رساندن کاهش بینائی انجام می شود.
- التهاب رگ ها:
التهاب رگ ها تبعاتی دارد که از آن ها می توان به لخته شدن و مسدود شدن آن رگ ها در ناحیه موردنظر اشاره کرد. التهاب رگ ها گاهی اوقات بر رگ های سطحی( نزدیک به سطح پوست) تأثیر میگذارد.علاوه بر آن، گاهی اوقات بر روی رگ های عمیق تر نظیر بزرگ سیاهرگ زیرین تأثیر میگذارد، که میتواند در سلامت فرد، مشکلات جدی را بوجود می آورد. فراموش نکنید که این مشکل به خاطر بروز التهاب است و در سیستم لخته شدن خون مشکلی وجود ندارد!
- درگیری مفاصل:
آمار کودکان مبتلا به بیماری بهجت حدود ۳۰ تا ۵۰ درصد می باشد. علائم این بیماری شامل درگیری زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج می باشد. درگیری مفصلی به دو صورت میباشد که از آن ها می توان به مونوآرتیکولر( تک مفصلی) یا اولیگوآرتیکولر( درگیری کم تر از ۴مفصل) اشاره کرد. طول دوره ی این التهاب معمولاً چند هفته است و سپس بدون هیچ عارضه درمان می شود.
- درگیری عصبی:
در اثر بیماری بهجت به التهاب مغز و ساقه مغزی دچار میشوید و در نتیجه به علائمی مبتلا میشوید که شامل سردرد، گیجی، سکته، تغییرات شخصیتی، عدم تمرکز، تب، نداشتن تعادل و از دست دادن حافظه می باشد.
- درگیری عروقی:
التهاب سرخرگ ها و مفاصل در بیماری بهجت باعث بروز مشکلاتی همچون لخته خونی، آنوریسم و باریک شدن عروق و یا مسدود شدن آنها میشود. افرادیکه به این بیماری مبتلا هستند، احتمال ابتلای آن ها به بیماری ترومبوفلبیت وجود دارد که علایم آن شامل قرمزی، گرما، درد و ورم بخاطر وجود لخته خونی می باشد.
از خطرناک ترین تظاهرات بیماری بهجت می توان به درگیری چشمی اشاره کرد- درگیری گوارشی:
بیماران خاور دور، بیشتر دچار درگیری گوارشی میشوند. در بررسی روده های افراد مبتلا به درگیری های گوارشی، زخمهای روده ای دیده میشود.
عوامل خطر سندرم بهجت
عوامل افزایش دهنده خطر ابتلا به بیماری بهجت، طبق گفته ی پزشکان شامل موارد زیر میباشد :
* ژن:
برخی از ژن ها موجب افزایش خطر ابتلا به بیماری بهجت میشوند.
* جنسیت:
گاهی اوقات بیماری بهجت در هر دو جنس مؤنث و مذکر بروز میدهد ولی این بیماری معمولاً در مردان نسبت به زنان شدید تر است.
* محل زندگی:
مردم خاور میانه و خاور دور ممکن است بیشتر از مردم مناطق دیگری مثل ترکیه، ایران، ژاپن و چین به بیماری بهجت مبتلا میشوند. البته در آمریکا، نیز افرادی به این بیماری مبتلا شده اند. طبق گفته ی محققان، درصد ابتلای زنان آمریکا به بیماری بهجت بیشتر از مردان است.
* سن:
سن ابتلای مردان و زنان به بیماری بهجت معمولاً بین ۲۰ تا ۳۰ سالگی میباشد ، البته این بیماری ممکن است در کودکان و افراد مسن‌تر هم ظاهر شود.
تشخیص بیماری بهجت
برای این که بتوانید بیماری بهجت را تشخیص دهید، زمانبر است. برای تشخیص این بیماری، هیچگونه آزمایش تشخیصی یا علامت کاملاً اختصاصی وجود ندارد. معمولاً با استفاده از علائم بالینی بیمار و پزشکی که با بیماری بهجت آشناست، این بیماری تشخیص داده میشود. تست های لازم قبل از تشخیص نهایی بیماری، برای رد کردن بیماریهای دیگر انجام می شود. تست پاترژی یکی از تست های تشخیصی بیماری بهجت محسوب میشود که در این تست، میزان افزایش حساسیت پوست بررسی می شود. به این صورت که در این تست به پوست شما یک خراش کوچک یا تزریق توسط پزشک وارد میشود و در صورت مشاهده ی نشانه ی لک قرمز رنگ به شکل برجسته و جوش مانند، نتیجه ی این بیماری مثبت است. همچنین ممکن است برای بررسی علائم بیماری چندین آزمایش یا کمک به رد سایر دلایل لازم باشد، که از آن ها می توان به موارد زیر اشاره نمود :
- آزمایش خون
- آزمایش ادرار
- اسکن ها مثل اشعه ایکس( X- rays)، سیتی اسکن( CT scan) یا اسکن اِم آرای( MRI scan)
- بیوپسی پوست( بافت برداری از پوست)
از علائم شایع بیماری بهجت می توان به مشکلات پوستی اشاره کردبیماری بهجت و بارداری
معمولاً در زنان باردار، بیماری بهجت اثری ندارد، ولی بهتر است که زنان باردار تحت نظر پزشک باشند، چون بسیاری از داروهایی که به منظور درمان این بیماری مورد استفاده قرار میگیرند نظیر تالیدومید در هنگام تولد نوزاد باعث بروز نقایصی میشوند. باید برای فرزندآوری در مورد برنامه هایتان دقیق عمل کنید، یعنی به پزشک مراجعه کنید و یک برنامه درمانی ایمنی داشته باشید. درخصوص انتقال بیماری بهجت از مادر به فرزند شواهد کمی وجود دارد ، به این ترتیب احتمال تولد کودک با بیماری بهجت نوزادان بسیار کم است.
درمان بیماری بهجت
بیماری بهجت، درمان قطعی ندارد ولی میتوانید با استفاده از روش های درمانی، مانع درد و درگیری های این بیماری شوید.
>> درمان دارویی و خوراکی:
درصورتی که علائم بیماری بهجت در شما کم است، احیانا پزشکتان برای کنترل درد و التهاب ها، داروهایی را پیشنهاد میکند. پزشک شما برای کنترل علائم و نشانه های شدیدتر بیماری بهجت، داروهایی را برای سراسر بدنتان تجویز میکند. این داروها موجب سرکوب سیستم ایمنی بدن شما میشود. با استفاده از داروهایی که مانع حمله سیستم ایمنی بدن شما به بافتهای سالم میشود، می توان به کاهش التهاب همراه با بیماری بهجت کمک کرد. از عوارض جانبی احتمالی می توان به مشکلات کبدی و کلیوی، شمارش خون و فشار خون بالا اشاره کرد. بدین ترتیب این دارو ها نباید بدون نسخه پزشک استفاده شوند.
>> درمان موضعی:
از درمانهای موضعی می توان به استفاده از ژل ها، قطره های چشم و پمادها همچون تریامسینولون آستونید، بتامتازون و دگزامتازون اشاره کرد. یکی از راه‌های کاهش درد زخم های دهان، استفاده از دهانشویه های مخصوص حاوی کورتیکواستروئیدها می باشد. برای تسکین درد و قرمزی چشم در صورت خفیف بودن التهاب می توانید از قطره چشمی حاوی کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای ضد التهاب استفاده کنید. باتوجه به علائمی که دارید، ممکن است لازم باشد برای مشکلات چشم به چشم پزشک، متخصص پوست برای مشکلات پوستی، متخصص زنان یا اورولوژی برای زخم های دستگاه تناسلی، متخصص گوارش برای مشکلات گوارشی یا متخصص مغز و اعصاب برای علایم مربوط به مغز مراجعه کنید.
آمار کودکان مبتلا به بیماری بهجت حدود ۳۰ تا ۵۰ درصد می باشدگردآوری: بخش سلامت سرپوش
- 10
- 4
