فاویسم به جنس وابسته است، به همین خاطر در جنس مذکر بیشتر قابل مشاهده استفاویسم
وقتی که یکی از آنزیم های گلبول قرمز که گلوکز شش فسفات دهیدروژناز نام دارد با کمبود مواجه شود، در چنین شرایطی شخص به یک بیماری ارثی خونی مبتلا می شود که به آن فاویسم می گویند. این آنزیم در احیای اکسیدان های تولید شده داخل گلبول قرمز نقش بسزایی دارد. در اثر کمبود این آنزیم، مشکلاتی همچون شکسته شدن یا همولیز ناگهانی گلبول های قرمز بروز می دهد و عاقبت این شخص به بیماری فاویسم گرفتار می شود. بمنظور حفظ ذخایر داخل سلولی مثل گلوتایین احیا شده، چنین آنزیمی لازم و ضروری است، بنابراین اگر آنزیم G6PD وجود نداشته باشد غشای گلبول قرمز دچار اسیب میشود و گلبول های قرمز از بین می رود.
فاویسم به جنس وابسته است، به همین خاطر در جنس مذکر بیشتر قابل مشاهده است. فاویسم به یک نوع بیماری ژنتیکی و ارثی گفته میشود که از مادر به فرزند بطور معمول انتقال داده می شود و باتوجه به جنس نوزاد، باعث بروز کم خونی می شود. اغلب افراد مبتلا به فاویسم، سالیان طولانی با پیشگیری و کنترل رژیم غذایی خود، قادر به زندگی کردن بدون هیچ علایمی هستند. بنابراین فاویسم یکی از بیماری هاییست که اگر بعضی از نکات در آن رعایت شود این بیمار به سادگی تحت نظر قرار می گیرد. برخی از بیماران در بعضی از موارد نادر تا چندین سال از بیماری خود بی خبرند و ناگهان متوجه نوع بیماری خود با بروز علایم می شوند.
علائم ناشی از فاویسم، در صورت مصرف باقالا یا سایر مواد اکسید کننده گلبول های قرمز بعد از گذشت ۲۴ تا ۴۸ ساعت، خود را نشان می دهند. شکست گلبول های قرمز در موارد حاد، باعث مرگ شخص میشود. فاویسم نامسریست و افرادی که به این بیماری مبتلا می شوند هیچ نشانه ای در حالت عادی ندارند.
علائم فاویسم، در صورت مصرف باقالا یا سایر مواد اکسید کننده گلبول های قرمز میباشدانواع فاویسم
واژه« فاویسم» معمولاً به موارد شدید بیماری گفته میشود که شخص در آن، علائم حساسیت را نسبت به باقلا از خود نشان می دهد. بیماری فاویسم از نظر سازمان بهداشت جهانی طبق فعالیت آنزیم G6PD متشکل از ۵ دسته زیر میباشد :
کلاس I:کمبود شدید( فعالیت آنزیم کم تر از ۱۰ درصد) با همولیز و آنمی مزمن
کلاس II:کمبود شدید( فعالیت آنزیم کم تر از ۱۰ درصد) با همولیز متناوب
کلاس III:کمبود خفیف( فعالیت آنزیم بین ۱۰ تا ۶۰ درصد) همولیز فقط در صورت مواجهه با عوامل تشدید کننده ایجاد می شود.
کلاس IV:بدون کمبود، بدون عوارض بالینی
کلاس V:افزایش فعالیت آنزیم، بدون عوارض بالینی
علت بیماری فاویسم
راه انتقال بیماری فاویسم به کودک، معمولاً از طریق پدر، مادر یا هر دوی آن ها می باشد. ژن معیوبی که بر روی کرومزوم x قرار گرفته منجر به کمبود G6PD( گلوکز- ۶- فسفات- دهیدروژناز) می شود.
>> تنها یک کرومزوم در مردان وجود دارد به همین خاطر در مقایسه با زنان، بیشتر به این بیماری مبتلا می شوند. بیماری فاویسم تنها در صورتی اتفاق می افتد که یک نسخه تغییریافته از ژن وجود داشته باشد.
>> دو کرومزوم x( xx) در زنان وجود دارد ، پس درصورت عدم درگیر شدن دو کرومزوم آنها به این بیماری، ناقل می مانند. به این ترتیب آنها با ابتلا به بیماری فاویسم، علائم یا نشانه ای ندارند و تنها قابلیت انتقال این بیماری به فرزندانشان را دارند.
علائم بیماری فاویسم
افراد مبتلا به فاویسم درصورت قرار گرفتن در معرض مواردی همچون حبوبات خاص مانند باقلا و نخودفرنگی، گرده گیاه، عفونت باکتریایی و ویروسی یا داروهای خاص، نشانه های زیر را از خود نشان می دهند. افرادی که با کمبود آنزیم مواجه هستند هیچگونه علامتی در حالت عادی ندارند بعد از این که در معرض مواد اکسیدان قرار می گیرند با علائم زیر رو به رو میشوند :
* علائم عمومی فاویسم:
از علایم عمومی فاویسم می توان به سردرد، استفراغ، تهوع، رنگ پریدگی بیحالی، افزایش ضربان قلب و افزایش تعداد تنفس اشاره کرد.
افرادی که به بیماری فاویسم مبتلا می شوند هیچ نشانه ای در حالت عادی ندارند* علائم اختصاصی فاویسم:
علائم اختصاصی فاویسم شامل زردی( یرقان) پوست و مخاط و تغيير رنگ ادرار( به صورت پررنگ و رنگ چای) می باشد.
بیمار مبتلا به فاویسم در موارد پیشرفته با مشکلاتی نظیر کاهش سطح هوشیاری و افت فشارخون رو به رو می شود. در دوره نوزادی، علائم این بیماری به صورت زردی نوزاد میباشد ، به همین خاطر تمامی نوزادان، بعد از این که به زردی مبتلا میشوند از لحاظ این بیماری مورد بررسی قرارمی گیرند.
سن شیوع بیماری فاویسم
هر شخصی در هر سنی، احتمال ابتلا به فاویسم را دارد؛ به همین علت این بیماری دارای محدودیت سنی نمی باشد ولی در حالت کلی کودکان در مقایسه با بزرگسالان، بیشتر به این بیماری گرفتار میشوند. سن شیوع فاویسم از یک تا ده سالگی می باشد و رده های سنی زیر ۵ سال، بیشتر به فاویسم گرفتارند. اگر چنین علائمی را در کودکان مشاهده کردید، باید هر چه سریعتر نزد پزشک متخصص اطفال بروید.
افراد درصورت مواجه شدن با علائم ابتدایی فاویسم، اگر از مصرف مواد حساسیت زا خودداری کنند نیازی به مراجعه به پزشک ندارند ولی درصورت تشدید این علائم، باید هر چه سریعتر به بیمارستان یا مطب پزشک بروند.
فاویسم و ازدواج
تنها در صورتی پس از تشکیل خانواده، فرزندان شما گرفتار بیماری فاویسم میشوند که در یکی از حالت های زیر قرار گرفته باشند:
- طریقه ی انتقال بیماری فاویسم از پدر خانواده به دختر می باشد.
- بیماری فاویسم از پدر به پسر منتقل نمیشود.
- چنانچه مادر خانواده ناقل بیماری فاویسم باشد، احتمال ابتلای پسر خانواده به فاویسم، حدود ۵۰ ٪ می باشد.
راه های تشخیص بیماری فاویسم
معمولاً پزشک از خانواده بیمار مبتلا به فاویسم در مورد مواردی همچون رژیم غذایی ، دارو های مصرفی و سابقه ژنتیک سوالاتی را می پرسد. سپس ازطریق علائم بیماری و معاینه به این نتیجه می رسد که شخص به بیماری فاویسم مبتلا شده یا خیر.
* آزمایش خون:
پزشک شما، سطح آنزیم G6PD را باتوجه به نتایج ازمایش خون، بررسی میکند.
ازمایش G6PD به یک نمونه آزمایش ساده گفته میشود که پزشک شما میزان گلوکز- ۶- فسفات- دهیدروژناز در خون را باتوجه به آن، اندازه گیری می کند و از این طری میتواند علت کم خونی همولیتیک را تشخیص دهد.
بیماران باید درباره ی داروهایی که مصرف کرده اند یا موادغذایی حساسیت زا ، پیش از انجام ازمایش با پزشکشان صحبت کنند. بدین دلیل که بعضی از داروها باعث ایجاد تداخل بر روی نتایج آزمایش ها می شود و تاثیرات منفی بر جای می گذارد. همچنین پزشک به منظور تشخیص تعداد گلبول قرمز و کم خونی همولیتیک، آزمایشهایی نظیر آزمایش های معاینه ادرار و معاینه مغز استخوان را به منظور آزمایش هموگلوبین سرم، شمارش کامل خون ، آزمایش فارماکوژنتیک و شمارش رتیکولوسیت تجویز می کند.
غذاهای ممنوع برای بیماران مبتلا به فاویسم
> خانواده نخودیان( لگومینوزه):
افرای که به فاویسم مبتلا هستند نباید موادغذایی نظیر باقلا، انواع لوبیا، انواع نخود، گیاه خرنوب، عدس، كهور، سویا و انواع افزودنی های غذایی كه سویا در آن ها وجود دارد ، را مصرف کنند.
> سولفیت ها و غذاهای شامل آنها:
در انواع موادغذایی از سولفیت ها بطور وسیعی استفاده می شود، به همین خاطر باید برای بررسی وجود آن ها برچسب موادغذایی را مورد توجه قرار داد.
> منتول و موادغذایی و فراورده های بهداشتی شامل آن:
افراد مبتلا به فاویسم باید از آبنبات، خوش بو كننده دهان و یا دهان شویه هایی استفاده کنند كه در آن منتول به كار نرفته باشد. عصاره نعناع طبیعی منع مصرف ندارد.
راه انتقال بیماری فاویسم به کودک، معمولاً از طریق پدر، مادر یا هر دوی آن ها می باشد> اسید اسكوربیك:
در بعضی از مواد و ویتامین ها از اسید اسكوربیك استفاده می شود که دوز بالای آن برای افرادی که به فاویسم مبتلا هستند مشكل ساز است.
> مصرف رنگ های خوراکی مصنوعی، نوشابه های الکلی، حنا، نوشابه گازدار برای افراد مبتلا به فاویسم ممنوع است.
> افراد مبتلا به فاویسم، مجاز به مصرف بلوبری، آب تونیک و شراب قرمز نیستند.
عوارض بیماری فاویسم
در حالت عادی، فردی که به فاویسم مبتلا شده کاملاً بدون علائم است و درصورت عدم مواجهه با مواد اکسیدانی تا پایان عمرش، بدون علامت باقی می ماند ولی در غیر این صورت ممکن است عوارض خطرناکی را به دلیل از بین رفتن خون بیمار، برای شخص مبتلا بوجود آورد. در ادامه با مهمترین این عوارض اشنا شوید:
- فشار بر کلیه و ایجاد نارسائی کلیه
- عدم کسیژن رسانی به مغز و ایجاد شنج و کاهش سطح هوشیاری
- عدم اکسیژن رسانی به قلب و ایجاد نارسائی قلبی و حتی مرگ
درمان بیماری فاویسم
پیشگیری به عنوان بهترین اقدام برای فاویسم به شمار میرود ، دروافع این بیماری درمان قطعی ندارد. درصورت بروز همولیز شدید یا پائین بودن هموگلوبین( پروتئینی است که در گلبول های قرمز وجود دارد و نقش آن انتقال اکسیژن و دی اکسید کربن در خون است)، خطر نارسایی قلبی وجود دارد و گاهی وقت ها جان بیمار را به خطر می اندازد، به همین خاطر در چنین شرایطی، خون به بیمار تزریق می شود.
افرادی که به نوع مزمن فاویسم با واکنش های شدید مواجه می شوند، از روش برداشتن طحال( اسپلنکتومی) استفاده می شود؛ بدین دلیل که در قسمت طحال، گلبول های قرمز، بیشتر تخریب میشوند. در صورت اتفاق افتادن همولیز حاد خون باید سریعا به بیمار، خون تزریق شود و در موارد نارسایی حاد کلیوی، طبق گفته ی پزشک، دیالیز شود. گاهی وقت ها افراد مبتلا به این بیماری به دلیل کاهش اکسیژن، تحت اکسیژن درمانی قرار می گیرند و به منظور جلوگیری از نارسایی، مایعات وریدی به آن ها تزریق می شود.
همچنین از داروهای حاوی هورمون غده فوق کلیوی برای درمان و کاهش علائم فاویسم میتوان به صورت تزریقی استفاده کرد؛ البته اثر چنین درمانی کوتاه مدت است. کمبود آب بدن باعث تشدید علائم فاویسم میشود؛ به همین علت بهتر است که افراد به میزان کافی از نوشیدنی های سالم استفاده کنند. گاهی وقت ها شدت بیماری فاویسم بحدیست که درمان این بیماری با تزریق خون به تنهایی اثری ندارد؛ به همین خاطر باید برای رفع این مشکل، اصلاح فساد خون یا اسیدوز صورت گیرد. علاوه بر روش های مذکور، پزشک ممکن است عفونت های پیچیده این بیماری را درمان کند.
هر شخصی در هر سنی، احتمال ابتلا به فاویسم را دارددرمان فاویسم در طب سنتی
برای درمان گیاهی فاویسم در طب سنتی ، اقدام به استفاده از داروی ترکیبی صفرابر و سنای مکی می کنند که روش مصرف آن، خاص است و باید با تجربه طب سنتی و زیر نظر پزشک متخصص مصرف شود. داروی دیگر برای درمان گیاهی فاویسم وجود دارد ، به این صورت که داخل ترکیب عرق بیدمشک و گلاب، یک عدد سیب رنده شده را بریزید و میل کنید. برای رفع کم خونی بهتر است که هفته ای دو تا سه بار از گوشت قرمز و جگر به خصوص جگر شتر استفاده کنید.
گردآوری: بخش سلامت سرپوش
- 18
- 6
