اسکلرودرمی یک بیماری منتشر بافت هبمند که در آن پوست و سایر قسمتهای بدن بهتدریج تحلیل رفته، ضخیم شده و سفت میگردند. این بیماری میتواند پوست، مفاصل؛ دستگاه گوارش و بهخصوص مری، قلب، کلیه ها، ریه ها، عروق خونی، انگشتان دست و پا را درگیر سازد. این اختلال در بزرگسالان از هر دو جنس دیده میشود ولی در خانمهای سنین ۵۰-۳۰ سال شایعتر است.
علایم شایع
انگشتان: سفت و ضخیم شدن پوست، خشکی، اختلال گردش خون، کرختی و زخم شدن نوک انگشتان
دستگاه گوارش: دشواری بلع، اختلال جذب غذا، نفخ پس از غذا خوردن، کاهش وزن، سوزش سر دل و احساس ماندن غذا در پشت جناغ
پوست: سفت و ضخیم شدن (بهخصوص در ناحیه صورت) که باعث از دست رفتن نرمی و انعطافپذیری آن میگردد.
درد عضلانی
ضعف و خستگی
درد، خشکی و تورم مفاصل
کم خونی
علل
علت این اختلال ناشناخته است، ولی ممکن است یک اختلال خودایمنی باشد. بافت همبند (چارچوب زمینهای همه بافتها و عروق خونی) ضخیم، سفت و غیرقابل انعطاف میگردد.
عوامل تشدید کننده بیماری
ناشناخته.
پیشگیری
در حال حاضر قابل پیشگیری نیست.
عواقب موردانتظار
سیر این اختلال متغیر و غیرقابل پیشبینی است. اغلب سیر پیشرفت آهستهای داشته و قلب، ریه ها و کلیه ها را درگیر میسازد.
عوارض احتمالی
اختلال در ترمیم زخمها و گانگرن
استعداد خونریزی
اختلالات ریتم قلب
نارسایی احتقانی قلب
نارسایی کلیه
فشار خون بالا
تخریب ریهها
درمان
اصول کلی
بررسیهای تشخیصی ممکن است شامل آزمایشهای خون جهت شناسایی کمخونی و اندازهگیری پادتن ها؛ آزمایش ادرار برای شناسایی گلبولهای قرمز در ادرار؛ نوار قلب؛ رادیوگرافی دستها، مری و قفسه سینه؛ آزمونهای عملکرد ریه؛ باریم انما؛ و نمونهبرداری پوست باشد.
مراقبت بیماران معمولاً در منزل انجام میشود. بهندرت بستری کردن بیماران در بیمارستان بهعلت عوارض قلبی، ریوی یا کلیوی یا جهت اقدامات جراحی (نظیر جراحی مری) ضرورت مییابد.
برنامه درمانی بسته به نوع و شدت علایم متفاوت است.
بهدلیل اختلال گردش خون در این بیماری، از لباسهای گرم بهخصوص دستکش و جوراب استفاده کنید. از تماس با سرمای شدید اجتناب کنید. وضعیت آب و هوا را نیز در نظر داشته و احتیاطهای لازم را بهکار برید.
از ایجاد سوختگی و بریدگی بدن خود را حفظ کنید.
هنگام خواب زیر سر خود ۲ یا ۳ بالش بگذارید یا سر خود را ۲۰-۱۵ سانتیمتر بالاتر از سطح بدن قرار دهید تا از پس زدن اسید معده به داخل مری جلوگیری شود.
از روشهای بازخورد زیستی برای افزایش جریان خون انگشتان استفاده کنید.
از استعمال دخانیات خودداری کنید.
برای تطبیق دادن خود با یک بیماری غیرقابل علاج و مادامالعمر، رواندرمانی یا مشاوره با روانپزشک توصیه میشود.
برای تخفیف خشکی مفاصل، آنها را گرم کنید.
داروها
برای تسکین سوزش سر دل یا سوءهاضمه میتوان از آنتی اسیدهای بدون نسخه و برای تخفیف درد عضلانی و مفصلی از آسپیرین یا ایبوبروفن استفاده کرد.
برای نرمی پوست میتوان از محلولها، نرمکنندهها و چرب کردن با روغن استفاده کرد.
داروهای کورتونی برای تخفیف علایم التهابی، آنتی بیوتیک ها برای مقابله با عفونت ها یا داروهایی برای پایین آوردن فشار خون ممکن است تجویز شود.
داروهای دیگری نیز مرتبط با عوارض بیماری ممکن است تجویز شوند.
فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری
تا حد توان به فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری های طبیعی خود ادامه دهید ولی خود را خسته نکنید.
نرمش با حرکت دادن منظم ممکن است به حفظ انعطافپذیری پوست، حفظ جریان خون در حد مطلوب و پیشگیری از جمود مفصلی کمک کند.
رژیم غذایی
برای به حداقل رسیدن نفخ، سوزش سر دل و ناراحتی گوارشی از وعدههای غذایی کمحجم ولی متعدد استفاده کنید. رژیم غذایی نرم گاهی توصیه میشود. برای کمک به بلع لقمه غذا همراه آن مایعات مصرف کنید. از یک کارشناس تغذیه برای طرحریزی یک رژیم مغذی کمک بگیرید.
درچه شرایطی باید به پزشک مراجعه نمود؟
اگر شما یا یکی از اعضای خانواده تان دارای علایم اسکلرودرمی باشید.
بروز موارد زیر در طی درمان:
کبودشدگی یا خونریزی زیرپوستی بدون علت
کُندی ترمیم زخمها
هرگونه علامت عفونت ( تب، چرک کردن زخم و غیره)
- 13
- 3